Co je Polandův syndrom u dětí a jak ho léčit

Vzácná vrozená onemocnění mohou ovlivnit vzhled dítěte, vývoj svalů, kostí i některé funkce pohybového aparátu. Přestože většina rodičů řeší běžné dětské nemoci, existují také vrozené vývojové vady, které se objevují již během nitroděložního vývoje a vyžadují dlouhodobé sledování odborníky. Pokud vás zajímá problematika dětského zdraví obecně, doporučujeme navštívit článek Zdraví dětí – nejčastější nemoci a prevence. Přehled dalších zdravotních problémů dětského věku naleznete také v článku Nejčastější dětské nemoci – rýma, kašel, horečka a virózy. Polandův syndrom patří mezi vzácné vrozené vývojové vady, které se projevují především nedostatečným vývojem svalů hrudníku a někdy také postižením ruky na stejné straně těla.

Co je Polandův syndrom

Polandův syndrom je vzácná vrozená vývojová vada charakterizovaná částečným nebo úplným chyběním velkého prsního svalu na jedné straně těla. Nejčastěji bývá postižena pravá strana hrudníku. Současně se mohou vyskytovat různé abnormality žeber, hrudní stěny, podkoží, prsní žlázy nebo horní končetiny.

Onemocnění bylo pojmenováno podle britského chirurga Alfreda Polanda, který tento syndrom popsal již v roce 1841. Přestože je dnes dobře známý, stále se řadí mezi vzácná onemocnění. Výskyt se odhaduje přibližně na jedno dítě z 20 000 až 50 000 narozených. Chlapci bývají postiženi přibližně dvakrát až třikrát častěji než dívky.

Jak vzniká Polandův syndrom

Přesná příčina vzniku není dosud zcela objasněna. Nejuznávanější teorií je takzvaná cévní hypotéza. Podle ní dochází během šestého týdne těhotenství k poruše průtoku krve v podklíčkové tepně nebo jejích větvích. Nedostatečné zásobení krví následně naruší vývoj svalů, kostí a dalších tkání hrudníku.

Ve většině případů se syndrom objevuje náhodně a není dědičný. Rodinný výskyt je velmi vzácný. Rodiče proto většinou nenesou zvýšené riziko, že by se onemocnění opakovalo u dalších dětí.

Jaké jsou první příznaky Polandova syndromu

U některých dětí je syndrom patrný ihned po narození, zatímco u jiných bývá odhalen až během růstu. V kojeneckém věku mohou být projevy velmi nenápadné. Nejčastěji si rodiče všimnou asymetrie hrudníku nebo odlišného vzhledu jedné strany těla.

S přibývajícím věkem bývá rozdíl mezi pravou a levou stranou hrudníku výraznější. U chlapců se projevy často zvýrazní během puberty při růstu svalové hmoty. U dívek bývá syndrom často patrný během vývoje prsů, kdy se jedna prsní žláza vyvíjí méně nebo zcela chybí.

Nejčastější příznaky Polandova syndromu

Příznaky Polandova syndromu se mohou značně lišit. Některé děti mají pouze mírnou asymetrii hrudníku, zatímco jiné trpí rozsáhlými deformitami hrudní stěny a končetiny.

Nejčastějším znakem je chybění nebo nedostatečný vývoj velkého prsního svalu. Tento sval je zodpovědný za pohyby paže směrem k tělu a za některé pohyby ramenního kloubu. Přestože většina pacientů dokáže běžně používat postiženou ruku, může být síla horní končetiny mírně snížená.

Časté bývá také chybění části podkožní tukové vrstvy, méně vyvinutá prsní žláza nebo odlišné postavení bradavky. U některých pacientů jsou přítomny deformace žeber nebo hrudní kosti.

Postižení ruky a horní končetiny

Přibližně v polovině případů se současně objevují změny na ruce stejné strany těla. Nejčastější bývá syndaktylie, tedy srůst prstů. Prsty mohou být kratší, tenčí nebo méně vyvinuté než na zdravé ruce.

V závažnějších případech mohou některé články prstů zcela chybět. Ruka bývá menší a může mít omezenou funkčnost. Přesto většina dětí dokáže vykonávat běžné každodenní činnosti bez výraznějších omezení.

Jak Polandův syndrom ovlivňuje pohyb a sport

Mnoho rodičů se obává, zda bude dítě schopné sportovat a vést aktivní život. Ve většině případů je odpověď pozitivní. Lehčí formy syndromu mají minimální vliv na fyzickou výkonnost. Děti mohou běhat, plavat, jezdit na kole nebo se věnovat kolektivním sportům stejně jako jejich vrstevníci.

Určité omezení může nastat u aktivit vyžadujících výraznou sílu horní poloviny těla, například při gymnastice, lezení nebo vrcholovém silovém tréninku. Rozsah omezení však závisí na závažnosti postižení.

Může Polandův syndrom způsobovat zdravotní komplikace

Ve většině případů je hlavním problémem estetická stránka onemocnění. Někteří pacienti však mohou trpět bolestmi zad, asymetrií držení těla nebo zvýšenou únavou svalů při fyzické aktivitě.

Vzácně se mohou vyskytovat závažnější deformity žeber a hrudníku, které ovlivňují funkci plic. V těchto případech bývá nutné pravidelné sledování ortopedem a hrudním chirurgem.

Některé děti mohou mít současně další vrozené vady. Pokud se objeví srdeční postižení, může být užitečné seznámit se také s článkem Co jsou kongenitální srdeční vady u dětí a jak je léčit.

Jak probíhá diagnostika Polandova syndromu

Diagnóza je ve většině případů stanovena na základě klinického vyšetření. Lékař hodnotí vzhled hrudníku, funkci svalů a případné abnormality ruky nebo horní končetiny. Součástí vyšetření bývá také rentgen hrudníku nebo počítačová tomografie, které umožňují přesně zobrazit stav kostí a měkkých tkání.

Magnetická rezonance může pomoci určit rozsah postižení svalů. U některých pacientů se provádí také ultrazvukové nebo kardiologické vyšetření k vyloučení dalších vrozených vad.

Jak se Polandův syndrom léčí

Léčba Polandova syndromu závisí na rozsahu postižení a individuálních potřebách dítěte. U lehkých forem není často nutná žádná specifická léčba a postačuje pravidelné sledování odborníky.

Pokud syndrom způsobuje výrazné funkční nebo estetické problémy, lze využít chirurgickou léčbu. Operace bývají plánovány až po dokončení většiny růstu, obvykle během dospívání nebo v mladé dospělosti.

Rekonstrukční operace hrudníku

Moderní plastická chirurgie nabízí řadu možností rekonstrukce hrudní stěny. U chlapců bývá často využíván přenos svalů z jiných částí těla nebo implantáty, které nahrazují chybějící objem hrudníku.

U dívek bývá cílem obnovit symetrii prsů. K tomu mohou sloužit prsní implantáty, přenos vlastní tukové tkáně nebo kombinované rekonstrukční postupy. Výsledky moderních operací bývají velmi dobré a výrazně zlepšují sebevědomí pacientů.

Léčba postižení ruky

Pokud jsou přítomny srůsty prstů nebo jiné deformity ruky, bývá doporučena operace již v raném dětství. Chirurgické oddělení srůstů pomáhá zlepšit funkci ruky a umožňuje lepší rozvoj jemné motoriky.

Po operaci bývá důležitá rehabilitace a ergoterapie, které pomáhají dítěti získat maximální možnou funkčnost končetiny.

Psychologická podpora a kvalita života

Mnoho dětí s Polandovým syndromem žije zcela normální život bez výrazných zdravotních omezení. Největší výzvou bývá často psychická stránka onemocnění, zejména během dospívání. Asymetrie hrudníku nebo odlišný vzhled mohou negativně ovlivňovat sebevědomí a sociální vztahy.

Podpora rodiny, případně psychologická pomoc, může dítěti pomoci zvládnout období dospívání a budovat zdravý vztah k vlastnímu tělu. Moderní rekonstrukční chirurgie navíc dnes nabízí možnosti, které byly ještě před několika desetiletími nedostupné.

Výhled do budoucna u dětí s Polandovým syndromem

Polandův syndrom patří mezi vrozené vady s velmi dobrou prognózou. Většina pacientů se dožívá běžného věku a vede plnohodnotný život bez významného omezení. Díky pokrokům v diagnostice, plastické chirurgii, ortopedii a rehabilitaci lze dnes úspěšně řešit většinu funkčních i estetických problémů spojených s tímto syndromem. Včasné rozpoznání, pravidelné kontroly a individuálně nastavená péče umožňují dětem s Polandovým syndromem dosáhnout vysoké kvality života a plného zapojení do běžných aktivit.